lenels.ru

Миелодисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника

Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия (греч. mielos – спинной мозг, displasis – неправильное развитие органов и тканей) – собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга (спинномозговые грыжи, spina bifi da occulta, рахишизис, сирингомиелия, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и др.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией (чаще в пределах L1 – S5 сегментов).

Клиническая картина миелодисплазии разнообразная и сложная. Особенности клинической картины, течение заболевания у детей с миелодисплазией зависит от локализации, прогредиентности и от глубины поражения спинного мозга и корешков, от наличия и выраженности этих пороков развития, от возраста ребенка. Патологический процесс при миелодисплазии динамичен. Диагностическим критерием миелодисплазии считается сочетание неврологического дефицита, урологических, проктологических нарушении с деформациями опорно-двигательного аппарата.

Неврологические проявления миелодисплазии – плегии, парезы, дисфункции мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки, – имеют очень важное значение. Эти расстройства и тяжесть клинических проявлении порока развития обусловлена в первую очередь вовлечением в дефект множественных корешков конского хвоста (иначе – наиболее грубые неврологические изменения выявляются при пояснично-крестцовой локализации патологического процесса). При этом тазовые расстройства (дисфункция мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки) определяют степень адаптации больного, тяжесть заболевания, а также и его прогноз.

Патология со стороны опорно-двигательного аппарата проявляется нейро-ортопедическим синдромом, включающим (всё или что-либо из перечисленного): деформации (например, эквино-варусная стопа) и мышечную атрофией в нижних конечностях, неустойчивую походку, боль в конечностях и сколиоз. Следует заметить, что именно на протяжении поясничного отдела позвоночника встречается большое количество разнообразных аномалий позвонков. Именно на эту область приходится около четверти наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении пороков развития нарушений формирования и слияния тел позвонков.

В настоящее время адекватная диагностика миелодисплазии подразумевает комплексную оценку основных проявлений порока развития, включая особенности поражения рефлекторной, двигательной, сенсорной, вегетативной сфер, расстройств тазовых функции и трофических нарушений. Исследование больных с миелодисплазией в современном этапе развития проблемы сводится к сопоставлению клинических, интероскопических (R-гр, УЗИ, КТ, МРТ), электро-физиологических исследовании, способов оценки мочевыделительной и каловыделительной функции, как в данный момент, так и в динамике.

Подход к лечению миелодисплазии – комплексный, и зависит от особенностей случая (результаты зависят от степени неврологических нарушений). Лечение планируется в зависимости от характера и выраженности нарушений и от данных нейрофизиологического обследования:

    медикаментозная терапия: нейротрофические средства, активаторы медиаторов, биостимуляторы, противовоспалительные, рассасывающие и десенсибилизирующие препараты, макроэргические соединения (АТФ, кокарбоксилаза и др.);
    лазерная терапия: облучение биологически активных точек низкоэнергетическим лазером;
    электростимуляция спинного мозга (улучшение функционального состояния нейронов спинного мозга и их восстановление, улучшение спинального и периферического кровообращения) и мочевого пузыря (через прямую кишку);
    эпидуральные блокады;
    физиотерапевтическое лечение;
    хирургические операции: пластика деформаций позвоночника с целью улучшения опорной функции; микрохирургические операции на спинном мозге и корешках, оболочках спинного мозга (миело-менинго-радикулиз) и сосудах с использованием интраоперационного электро-физиологического мониторинга нервных корешков; урологические операции на сфинктерном аппарате мочевого пузыря (миотомия детрузора мочевого пузыря по Махони и др.); эндоскопические манипуляции при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.

Симптомы и лечение миелопатии поясничного отдела

Миелопатия представляет собой заболевание, возникающее при повреждении спинного мозга. Она может начаться в результате любых раздражающих факторов. На сегодняшний момент различают несколько видов болезни: миелопатия поясничного отдела, шейного, а также грудных отделов позвоночника.

Виды миелопатии и их симптомы

Миелопатия может подразделяться на несколько видов:

  • Вертеброгенная. Она связана с повреждениями костного мозга, а также наличием разного рода его патологий.
  1. Травмы и ушибы позвоночника, повлекшие за собой патологию спинного мозга.
  2. Патологии поясничного отдела: смещение позвонков, сдавливание сосудов и прочее.
  3. Скопление холестериновых бляшек в сосудах.
  • Атеросклеротическая. Миопатия в поясничном отделе может послужить возникновению инфаркта. А он в свою очередь возникает из-за тромбов в сосудах или холестериновых бляшек. Возможной причиной может послужить и гипертония, из-за которой нарушается кровообращение в спинном мозгу. В качестве симптомов выступают: дефекты речи, неправильная работа мышечной ткани и онемение конечностей.
  • Поясничная миелопатия. В этом случае болевые ощущения отдают в ягодицы и ноги. Иногда может наблюдаться отсутствие анального рефлекса и проблемы с мочеиспусканием.

Компрессионная. Обычно возникает как следствие таких заболеваний:

  1. Сужение канала в позвоночнике;
  2. Опухоли;
  3. Кровоизлияние в спинной мозг;
  4. Внутреннее кровотечение;
  5. Воспалительные процессы в спинном мозгу и прочее.
    • Спондилогенная. Эта разновидность возникает, когда человек перенесший травму, долгое время пребывает в неестественной для него позе.
    • Дискогенная. Появляется из-за изменений костного столба, которые наблюдаются на протяжении длительного времени. Это может быть межпозвоночная грыжа, которая начала сдавливать сосуды.
    • Дисциркуляторная. Миелопатия этого типа имеет хронический характер. В этом случае наблюдается спазм в мышцах, нарушение чувствительности конечностей и работы малого таза.
    • Очаговая миелопатия. Она начинает развиваться, когда в организм человека попадает большое количество радиоактивных веществ.
    • Посттравматическая. Причиной является перенесенные травмы. Симптомами поясничного отдела миелопатии выступает частичное онемение конечностей или в худшем случае – полный паралич.
Читать еще:  Хондроз шейного отдела позвоночника симптомы лечение лекарство

Причины развития болезни

Болезнь может начать свое развитие в результате следующих факторов:

  • Смещение дисков между позвонками;
  • Наличие межпозвоночной грыжи;
  • Развитие остеохондроза;
  • Допущенные ошибки при хирургическом лечении позвоночника;
  • Травмы в области поясничного отела;
  • Патологические изменения, затрагивающие межпозвоночные диски, когда происходит их скольжение.
  • Доброкачественные или злокачественные опухоли, находящиеся в области спинного мозга;
  • Спаечный процесс вторичного типа.

Изменение кровообращения, которое проходит в спинном мозгу, может быть вызвано и другими факторами. А именно, патологией сосудов, переходящей в хроническую и прогрессирующую форму нарушенного кровоснабжения. Причинами миелопатии в данном случае выступают:

  1. Дефекты сосудистой системы, носящие врожденный характер;
  2. Сужение просвета сосудов из-за тромбоза, атеросклероза и прочих болезней;
  3. Застои в венах. Как правило, они возникают при сдавливании сосудов, легочной или сердечной недостаточности.
  4. Спинальный инсульт.

Воспалительные процессы, которые протекают в области спинного мозга, могут начинаться в результате:

Обменные процессы могут нарушаться из-за сахарного диабета и гипергликемии. Также миелопатией поясничного отдела нередко заканчивается неправильно произведенная пункция. Существует множество факторов, которые могут послужить началом данного заболевания.

Основные симптомы болезни

Как протекает развитие миелопатии, зависит от причин, которые повлияли на ее развитие, а также от формы самой болезни. При этом общая ее симптоматика имеет следующий вид:

  • Болезненные ощущения в поясничном отделе позвоночника;
  • Снижение уровня чувствительности в пораженной области позвоночника;
  • Снижение силы мышц;
  • Частичный паралич тела;
  • Болевые ощущения при выполнении физических упражнений или нагрузок;
  • Нарушается работа органов, находящихся в области таза: прямая кишка, мочевой пузырь.

Диагностика

Чтобы вовремя обнаружить и начать лечение миелопатии поясничного отдела, необходимо обратиться за помощью к неврологу. Он изучит клиническую картину, выслушает жалобы пациенты и на основе этого составит дальнейший план диагностики.

К инструментальным способам диагностировать данное заболевание можно отнести:

  • Рентген позвоночника;
  • Денситометрию (метод определения плотности костных тканей);
  • Компьютерная томография (исследование внутренних органов при помощи рентгеновского излучения);
  • МРТ (томографический метод, позволяющий исследовать внутренние органы и ткани).

Кроме инструментальных способов диагностики, могут потребоваться и лабораторные исследования, которые включают в себя:

  • Анализ крови (развернутый и общий);
  • Анализы, направленные на определение количества воспалительных белков и уровня иммуноглобулинов;
  • Пункция спинномозговой жидкости;
  • Биопсия костных и мягких тканей.

Операция обычно требуется в двух случаях:

Спинной мозг испытывает давление выпавшей грыжей диска, смещенным позвонком, опухолью и др. Артерия, питающая спинной мозг пережата или закупорена (в операбельных случаях). В этих случаях продолжается гибель вещества спинного мозга, консервативное лечение не дает желаемых результатов без устранения причины болезни, поэтому операция бывает необходима. http://ehinaceya.ru

Особенности лечения

Хотя миелопатия достаточно сложное и тяжелое заболевание, однако современная медицина способна произвести эффективное ее лечение. Важно не ставить диагноз и лечиться самостоятельно, это может лишь ухудшить общее состояние и усугубить болезнь. Лишь квалифицированный специалист на основе проведенных анализов и исследований способен назначить эффективное лечение.

Так лечение будет зависеть от той болезни, которая послужила причиной. В качестве общих мероприятий врач может назначить прием витамина В, курс антиоксидантов, средств для расширения сосудов и прочих медикаментов, действие которых направлено на предотвращение гибели нервных клеток костного мозга.

По результатам исследования может назначаться следующее лечение:

  • Если причиной миелопатии послужил остеохондроз, то в период его обострения врач может назначить курс анальгетиков и средств против воспалительного процесса, не содержащих стероиды. Если не обнаруживается обострение, врач назначает лечебные массажи, физкультуру, а также физиотерапию.
  • Если причиной стал рассеянный склероз, то в качестве лечения могут быть назначены стероиды и прочие соответствующие медикаменты против этой болезни.
  • При борьбе с инфекционными воспалительными процессами прописываются жаропонижающие средства, антибиотика, в редких случаях – стероиды.
  • Если развитию миелопатии послужила спинномозговая компрессия, то в большинстве случаев для ее устранения применяется хирургический метод лечения. Потребуется удаление опухоли или межпозвоночной грыжи.

Возможные осложнения

Главным осложнением, которое может произойти при миелопатии является утрата трудоспособности человека и его полный паралич. Также наблюдаются болевые ощущения в поясничном отделе, нарушение работы мочевого пузыря и кишечника.

Возможность восстановить организм будет напрямую зависеть от степени, на которую поврежден спинной мозг. Если его сдавливание происходит длительное время, то прогноз на выздоровление может быть неутешительным. Исправить ситуацию может лишь вовремя назначенное лечение.

Миелопатия поясничного отдела: чем проявляется и как лечить

В переводе с греческого языка термин «миелопатия» переводится как болезнь, или страдание спинного мозга. Спинной мозг человека представляет собой тяж длиной около 50 см, который окружен со всех сторон позвонками, образующими позвоночный канал. Анатомическое расположение и кровоснабжение спинного мозга с одной стороны защищает мозг от воздействия травмирующих факторов внешней среды, а с другой стороны зачастую само является источником поражения спинного мозга.

Читать еще:  Подготовка к мрт пояснично крестцового отдела позвоночника

Невоспалительные заболевания, или повреждения спинного мозга называют общим термином «миелопатия». Если причиной поражения спинного мозга является воспалительный процесс (инфекции), то употребляют термин «миелит».

Причины и механизм развития

Миелопатия поясничного отдела позвоночника может возникнуть при следующих состояниях:

  1. Травма позвоночника (ДТП, падение с высоты и др.) или сдавление опухолью вызывает развитие компрессионной миелопатии, когда спинной мозг сдавливается поврежденными позвонками или новообразованием.
  2. Нарушение кровообращения в спинном мозге (спинальный инсульт) в результате сдавления артерий позвонками или в результате резкого сужения просвета сосуда тромбами приводит к развитию сосудистой миелопатии.
  3. Патологические изменения позвонков на фоне длительно текущего остеохондроза, спондилеза или других процессов может приводить к появлению вертеброгенной миелопатии.

На практике зачастую встречается сочетанный механизм развития миелопатии, когда один вид только является пусковым фактором, а на фоне течения болезни развиваются и другие варианты. Например, костные разрастания позвонков при остеохондрозе позвоночника могут травмировать спинной мозг, приводя к развитию вертеброгенной миелопатии, но одновременно могут сдавливать кровеносные сосуды, питающие спинной мозг.

Проявления миелопатии поясничного отдела позвоночника

Болевой синдром может встречаться при миелопатии, а может и отсутствовать. Как правило, боли связаны не с самим повреждением спинного мозга, а с сопутствующими изменениями окружающих тканей. В ряде случаев человек принимает вынужденное положение, в котором боли ощущаются менее всего. Движения в спине резко ограничены. Пациент не может полностью выпрямить спину, совершить наклоны туловища.

На первый план в клинической картине выступает резкое нарушение чувствительности и снижение силы, а локализация симптомов будет зависеть от уровня и глубины повреждения спинного мозга.

Повреждение спинного мозга на уровне поясничного отдела позвоночника приводит к развитию онемения или снижения чувствительности в ногах, а также снижение силы в ногах (парез ног). В тяжелых случаях полностью утрачиваются движения в ногах, т.е. развивается плегия. Со временем происходит развитие гипотрофии мышц ног.

Поясничное утолщение спинного мозга иннервирует работу сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, поэтому при его повреждении у человека также возникают расстройства в виде недержания мочи и кала (может быть и запор).

При неврологическом осмотре не удается вызвать рефлексы ног (коленный, ахиллов).

Лечение миелопатии

Медикаментозное лечение направлено в первую очередь на снятие воспаления и болевого синдрома (если он имеется), однако при миелопатии не является гарантом полного излечения.

Используются следующие группы препаратов:

  1. Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, кеторол). Снимают воспаление, уменьшают болевой синдром.
  2. Глюкокортикостероиды (дексаметазон). Используются при неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов.
  3. Витамины группы В (комбилипен). Способствуют более быстрому восстановлению нервной ткани.
  4. Нейротрофические препараты (актовегин, церебролизин). Улучшают питание спинного мозга.
  5. Миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм). Расслабляют скелетную мускулатуру, уменьшая выраженность болевого синдрома.
  6. Нейропротекторы (трентал). Защищают нервную ткань в условиях гипоксии на фоне воспалительного повреждения.

Противопролежневые мероприятия назначаются при тяжелом поражении спинного мозга.

С целью предотвращения усугубления патологического процесса применяется оперативное вмешательство. Объем и вид хирургического вмешательства определяет нейрохирург после проведенного обследования пациента, выявленных у него показаний или противопоказаний к лечению.

Физиолечение и ЛФК назначают в период выздоровления, когда стихает острая стадия миелопатии.

Прогноз болезни зависит от глубины повреждения спинного мозга и своевременного начатого лечения. В тяжелых случаях человек может утратить способность к передвижению и остаться парализованным.

Проф., д. м. н. И.Н. Мутин рассказывает о миелопатии:

Наглядно и познавательно о миелопатии (англ. яз.):

К чему приводит аномалия позвоночника спина бифида

Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

  • унаследованные генетические мутации;
  • изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

  • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Читать еще:  Боковое искривление позвоночника это

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Симптомы spina bifida occulta

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

  • углубление в области пояснично-крестцового столба;
  • наличие большого пигментного пятна;
  • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

Симптомы meningocele

  • Функции ног обычно сохранены.
  • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
  • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
  • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)

При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

Симптомы myelomeningocele

  • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
  • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
  • Циркуляция ликвора нарушена.
  • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

Симптомы myelocystocele

  • Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
  • Происходит задержка циркуляции ликвора.
  • Резко выражена гидроцефалия.
  • Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:

  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения позвоночника

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

  • УЗИ плода в период беременности:
    • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
  • Клинический осмотр новорожденного.
  • Рентгенологию (МРТ, КТ).
  • Лабораторную диагностику:
    • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
    • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

  • введение катетера в мочевой канал;
  • промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
  • проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector